腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
(新春走基层)春节“买买买”带热坚果炒货 浙江线上线下炒热“气氛组”******
中新网绍兴1月19日电(项菁 周健)“买买买”是新春佳节历来的传统,坚果炒货则成了不可或缺的新春“气氛组”。临近春节,浙江炒货商家人气旺,线上线下迎来坚果销售“黄金期”。
红棕色的山核桃、黑灰色的瓜子、奶白色的开心果……记者近日走进绍兴一家坚果炒货市场,坚果炒货品类众多,商户们将其装进一个个盒子里,有序地摆放在铺面上,加之暖黄色的灯光,显得格外诱人。
“来我们这看看”“先尝再买”……商户们的吆喝声此起彼伏,不一会儿,只见现场人头攒动,市民们边尝边买,十分热闹。
除了“先声夺人”,“门面功夫”也很重要。只要摊铺上的坚果炒货少了,商户就及时补货,让摊铺看起来满满当当的。
商户褚苏苏受访时谈及,从今年元旦开始,市场的顾客就开始增多,“现在生意太好了,我们家的山核桃都快卖完了,而且急需能到店帮忙的人手。”
“感觉这里是最有年味的地方。”当日,绍兴市民梁伟丽带着儿子采购年货,不到半小时,她就买下了三斤瓜子、两斤手剥山核桃、两斤开心果以及一斤巴西松子。
梁伟丽告诉记者,“货比三家”发现,今年不少坚果炒货都比往年贵一些,“但涨幅不大,是在自己能接受的范围内。”
同样,被称为“杭州最后的马路菜场”的大马弄里,记者看到,数台炒货机不停转动,年味也随着滚筒里坚果的旋转跳跃“飘”了出来。
“我们店近期每天要炒制1000斤左右的山核桃,并且当天都能卖光。”其中一位商户受访时说。
事实上,“七山一水二分田”的浙江盛产多类特色坚果,比如临安山核桃、诸暨香榧等。
俗称“千年珍果”的香榧,是浙江民众招待客人、走亲访友的佳品。春节前夕,随着销售市场的火爆,香榧加工点也迎来了生产高峰期。
在诸暨市东白湖镇一家香榧加工点内,工作人员忙着炒制、分拣、包装香榧。据悉,该加工点还提供“香榧调换服务”,有香榧果子但不会炒制的民众可以把果子拿到此地,调换成一定数量的成品。
在浙江,坚果炒货不仅畅销线下市场,也热销大量网购平台。记者从各大电商平台发现,众多商户纷纷开辟线上销售渠道,吸引全国各地民众“淘宝”。
“直播间的朋友们新春快乐,这个是正宗临安山核桃,有奶油味的、原味的”“手剥款在一号链接,赶快下单”……借着过年消费热潮,杭州临安的商户们就通过直播“带货”,扩大山核桃销量。(完)
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